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肝窦状核变性的ct表现

发布日期:2025-01-03 19:49    点击次数:204

      病情分析:      肝豆状核变性指的是由于铜元素在肝内不能和蛋白结合而由胆道排除,所以在以肝脏,大脑基底部(如:豆状核)和肾脏沉积而造成组织的变性和萎缩.表现最为敏感的部位是脑,因此头颅CT见到:由于脑内铜异常聚集所致的变性和继发性脑萎缩,表现为形状大小不等的低密度灶(多见于豆状核,少数见于丘脑等其它脑组织).       指导意见:      肝肾功能检查: 某些患者早期可无肝功能异常,肝损害可出现不同程度肝功能异常如血清总蛋白降低,γ-球蛋白增高等;肾功能损害可出现血清尿素氮及肌酐增高,尿蛋白等.      注意:血清CP及血清铜氧化酶活性测定是本病重要的诊断依据: 患者血清CP<0.2g/L(正常值0.26~0.36g/L),甚至为零) ; 患者血清CP氧化酶活力<0.2密度(正常值0.2~0.532光密度).肝铜量测定:是诊断WD金标准(正常肝铜含量50μg/g干重,患者多为250μg以上/g干重).      生活护理:      自然病程大多呈缓慢进行性经过,约于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症.能生存10年以上者,极少见,故预后不良.但在驱铜疗法(D-青霉胺为首选)进步的今天,绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗,往往能获得与正常健康人相似的工作,学习和寿命 !       以上是对“肝窦状核变性的ct表现”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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